Анемия при миелофтизе: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Анемия при миелофтизе является нормохромно-нормоцитарной и развивается при инфильтрации или замещении нормального пространства костного мозга негемопоэтическими или аномальными клетками. Причинами анемий являются опухоли, гранулематозные заболевания и болезни накопления липидов. Часто встречается фиброз костного мозга. Может развиваться спленомегалия. Характерными изменениями периферической крови являются анизоцитоз, пойкилоцитоз, наличие эритроцитарных и лейкоцитарных предшественников. Диагноз обычно требует проведения трепанобиопсии. Лечение состоит в поддерживающей терапии и устранении основного заболевания.
Описательная терминология, используемая при данном виде анемии, может запутать. Миелофиброз, при котором происходит замещение костного мозга фиброзной тканью, может быть идиопатическим (первичным) или вторичным. Истинный миелофиброз представляет собой аномалию стволовой клетки, при котором фиброз является вторичным по отношению к другим гемопоэтическим событиям. Миелосклероз представляет собой новое формирование костной ткани, которое иногда сопровождается миелофиброзом. Миелоидная метаплазия отражает наличие экстрамедуллярного гемопоэза в печени, селезенке или лимфоузлах и может сопровождаться миелофтизом, обусловленным другой причиной. Старый термин «идиопатическая миелоидная метаплазия» указывает на первичный миелофиброз с или без миелоидной метаплазии.
[Код по МКБ-10
Причины анемии при миелофтизе
Наиболее частой причиной является замещение костного мозга метастазами злокачественной опухоли (чаще молочной железы или простаты, реже почек, легких, надпочечников или щитовидной железы); экстрамедуллярный гемопоэз не характерен. Среди других причин встречаются миелопролиферативные заболевания (особенно в поздних стадиях или прогрессирующая эритремия), гранулематозные болезни и болезни накопления (липидов). Миелофиброз может иметь место при всех вышеперечисленных случаях. У детей редкой причиной может быть болезнь Апьберс-Шенберга.
Миелоидная метаплазия может привести к спленомегалии, особенно у больных с болезнями накопления. Гепатоспленомегалия редко сочетается с миелофиброзом, обусловленным злокачественными опухолями.
Факторы риска
Факторами, способствующими уменьшению продукции эритроцитов, могут быть снижение числа функционирующих гемопоэтических клеток, метаболические нарушения, связанные с основным заболеванием, и в некоторых случаях эритрофагоцитоз. Экстрамедуллярный гемопоэз, или разрушение костномозговых полостей, вызывает высвобождение молодых клеток. Аномальные формы эритроцитов часто являются результатом повышенного разрушения эритроцитов.
Симптомы анемии при миелофтизе
В тяжелых случаях проявляются симптомы анемии и основного заболевания. Массивная спленомегалия может вызывать повышенное давление в брюшной полости, быстрое насыщение и боль в левом верхнем квадранте живота. Может присутствовать гепатомегалия.
Миелофтиз подозревается у больных с нормоцитарной анемией, особенно при наличии спленомегалии, если имеется потенциальное основное заболевание. При подозрении должен быть изучен мазок периферической крови, поскольку наличие незрелых миелоидных клеток и ядросодержащих эритроцитов, таких как нормобласты, предполагает наличие миелофтиза. Анемия обычно средней интенсивности, нормоцитарная, но может иметь тенденцию к макроцитозу. Морфология эритроцитов может демонстрировать крайние варианты в размерах и форме (анизоцитоз и пойкилоцитоз). Число лейкоцитов может варьировать. Число тромбоцитов чаще низкое, имеются гигантские, причудливой формы тромбоциты. Часто наблюдается ретикулоцитоз, который может быть обусловлен высвобождением ретикулоцитов из костного мозга или экстрамедуллярных зон и всегда указывает на регенерацию кроветворения.
Диагностика анемии при миелофтизе
Хотя исследование периферической крови может быть информативным, для диагноза необходимо изучение костного мозга. Показанием для пункции могут служить лейкоэритробластные изменения крови и необъяснимая спленомегалия. Получить аспират костного мозга часто бывает затруднительно, обычно требуется выполнение трепанобиопсии. Обнаруженные изменения зависят от основного заболевания. Эритропоэз нормален или в некоторых случаях усилен. Однако продолжительность жизни эритроцитов часто уменьшена. В селезенке или печени могут быть обнаружены очаги гемопоэза.
На рентгенографии костей скелета можно выявить костные изменения (миелосклероз), характерные для долговременного миелофиброза, или другие костные нарушения (остеобластные или литические очаги в костях), которые позволяют предположить причину анемии.
К кому обратиться?
Лечение анемии при миелофтизе
Лечение основного заболевания. В идиопатических случаях проводится поддерживающая терапия. Эритропоэтин (от 20 000 до 40 000 ЕД подкожно однократно или дважды в неделю), могут быть использованы глюкокортикоиды (например, преднизолон от 10 до 30 мг перорально ежедневно), однако, как правило, ответ незначительный. Гидроксимочевина (500 мг перорально ежедневно или через день) уменьшает размеры селезенки и приводит к нормализации уровней эритроцитов у многих больных, но для ответа требуется от 6 до 12 месяцев лечения. Талидомид (от 50 до 100 мг перорально ежедневно по вечерам) может дать умеренно выраженный ответ.