^

Здоровье

A
A
A

Амилоидоз

 

Амилоидоз - нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса (амилоида) и поражением многих органов и систем.

Код по МКБ-10

  • Е85 Амилоидоз.
  • Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии.
  • Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз.
  • Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый.
  • Е85.3 Вторичный системный амилоидоз.
  • Е85.4 Ограниченный амилоидоз.
  • Е85.8 Другие формы амилоидоза.
  • Е85.9 Амилоидоз неуточнённый.

Эпидемиология амилоидоза

Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе одинакова. Возраст начала болезни колеблется от 17 до 60 лет, а длительность болезни - от нескольких месяцев до 23 лет. Сроки начала заболевания трудно установить, так как первые клинические проявления не соответствуют началу отложения амилоида.

Причины и патогенез амилоидоза

В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический (первичный), приобретённый (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, туберкулёзе, хроническом остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, лёгкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, псориазе и др.

Что провоцирует амилоидоз?

Симптомы амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, их распространённости. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, долго протекают бессимптомно, как и старческий амилоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии.

Симптомы амилоидоза

Что беспокоит?

Классификация амилоидоза

Согласно классификации Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993) выделяют пять форм амилоидоза.

  • AL-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз, L - light chains, лёгкие цепи) - первичный, связанный с миеломной болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болезни).
  • АА-амилоидоз (acquired amyloidosis, приобретённый амилоидоз) - вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных, ревматических, заболеваниях, а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни).
  • ATTR-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз, TTR - transthyretin, транстиретин) - наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз.
  • Аβ2М-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз, β2М - β2-микроглобулин) - амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе.
  • Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста (AIAPP-амилоидоз - при инсулиннезависимом сахарном диабете, АВ-амилоидоз - при болезни Альцгеймера, AANF-амилоидоз - старческий амилоидоз предсердий).

Диагностика амилоидоза

Амилоидоз следует подозревать при нефропатии, стойкой тяжёлой сердечной недостаточности, синдроме мальабсорбции или полиневропатии неясной этиологии. При нефротическом синдроме или хронической почечной недостаточности необходимо, помимо гломеруло-нефрита, исключить и амилоидоз. Вероятность амилоидоза увеличивается при гепато- и спленомегалии.

Диагностика амилоидоза

Лечение амилоидоза

При вторичном амилоидозе проводится лечение основного заболевания: при ревматических заболеваниях подбирают иммуносупрессивную терапию с целью подавления активности заболевания, при хронических гнойных процессах применяют антибиотики или оперативное лечение, при онкологических заболеваниях удаляют опухоли и т.п.

Как лечится амилоидоз?

Профилактика амилоидоза

Профилактика первичного амилоидоза не разработана. При вторичном амилоидозе профилактика сводится к своевременному выявлению и адекватному лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития.

Прогноз

Прогноз при развившемся амилоидозе неблагоприятный. Большинство больных погибают в течение нескольких лет от почечной недостаточности. В некоторых случаях возможно развитие ремиссии на фоне приёма колхицина и лечения основного заболевания.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.