^

Здоровье

A
A
A

Амилоидоз кишечника - Причины и патогенез

 

Причина амилоидоза, в том числе и кишечника, не выяснена. Механизм образования амилоида можно считать раскрытым лишь при АА- и AL-амилоидозе, т. е. тех формах генерализованного амилоидоза, при которых чаще всего поражается кишечник.

При АА-амилоидозе фибриллы амилоида образуются из поступающего в макрофаг - амилоидобласт плазменного предшественника фибриллярного белка амилоида - белка SAA, который усиленно синтезируется в печени. Усиленный синтез SAA гепатоцитами стимулирует макрофагальный медиатор интерлейкин-1, что приводит к резкому увеличению содержания SAA в крови (предамилоидная стадия). В этих условиях макрофаги не в состоянии осуществить полную деградацию SAA и из его фрагментов в инвагинатах плазматической мембраны амилодобласта происходит сборка фибрилл амилоида. Стимулирует эту сборку амилоидстимулирующий фактор (АСФ), который обнаруживают в тканях (селезенка, печень) в предамилоидную стадию. Таким образом, ведущую роль в патогенезе АА-амилоидоза играет макрофагальная система - она стимулирует усиленный синтез белка предшественника - SAA печенью, она же участвует и в образовании фибрилл амилоида из деградирующих фрагментов этого белка.

При AL-амилоидозе сывороточным предшественником белка амилоидных фибрилл являются L-цепи иммуноглобулинов. Считают, что возможно 2 механизма образования AL-амилоидных фибрилл:

  1. нарушение деградации моноклоновых легких цепей с образованием фрагментов, способных к агрегации в амилоидные фибриллы;
  2. появление L-цепей с особыми вторичными и третичными структурами при аминокислотных заменах. Синтез амилоидных фибрилл из L-цепей иммуноглобулинов может происходить не только в макрофагах, но и в плазматических и миеломных клетках, синтезирующих парапротеины.

Таким образом, к патогенезу AL-амилоидоза причастна прежде всего лимфоидная система; с ее извращенной функцией связано появление «амилоидогенных» легких цепей иммуноглобулинов - предшественника амилоидных фибрилл. Роль макрофагальной системы при этом вторичная, соподчиненная.

Патоморфология амилоидоза кишечника. Несмотря на то что при амилоидозе поражаются по существу все отделы пищеварительного тракта, интенсивность амилоидоза бывает больше выражена в тонкой кишке, особенно в сосудах ее подслизистого слоя в связи со значительной его васкуляризацией. Массы амилоидного вещества выпадают по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя между мышечными волокнами, по ходу нервных стволов и ганглиев, что иногда приводит

к атрофии слизистой оболочки и ее изъязвлению. Обнаружено преимущественное отложение амилоида либо во «внутреннем слое» сосудистой стенки (интима и медиа), либо в «наружном слое» (медиа и адвентиций), отчего зависят в значительной степени клинические проявления заболевания. При первом типе отложения амилоида возникает синдром нарушенного всасывания, при втором - расстройство двигательной функции кишечника.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Новейшие исследования по теме Амилоидоз кишечника - Причины и патогенез

В одном из Миннесотских университетов группа исследователей выяснила, что некоторые бактерии, обитающие в кишечнике, могут передаваться по наследству.

Кишечные бактерии рода Lactobacillus вмешиваются в поведение и физиологию мозга мышей, делая своих хозяев более хладнокровными, мужественными и стрессоустойчивыми.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.