^

Здоровье

A
A
A

Альвеолярный эхинококкоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Альвеолярный эхинококкоз (альвеококкоз многокамерный эхинококкоз, лат. alveococcosis, англ. alveococcus disease) - зоонозный хронически протекающий гельминтоз, который характеризуется развитием в печени кистозных образований, способных к инфильтративному росту и метастазированию в другие органы.

 

Коды по МКБ-10

  • D67.5. Инвазия печени, вызванная Echinococcus multilocularis.
  • 867.6. Инвазия другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванные Echinococcus multilocularis.
  • 867.7. Инвазия, вызванная Echinococcus multilocularis, неуточнённая.

Эпидемиология альвеолярного эхинококкоза

Источник альвеолярного эхинококкоза для человека - окончательные хозяева гельминта. Зрелые яйца и членики, заполненные яйцами, выделяются в окружающую среду с фекалиями животных. Заражение человека происходит при попадании в рот онкосфер из окружающей среды при охоте, обработке шкур убитых диких животных, употреблении в пищу лесных ягод и трав, обсеменённых яйцами гельминта. Онкосферы альвеококка очень устойчивы к действию факторов окружающей среды: они переносят температуру от -30 до +60 °С, на поверхности почвы при температуре 10-26 °С сохраняют жизнеспособность в течение месяца.

Альвеококкоз - природно-очаговое заболевание. Факторы, определяющие активность очагов, - обилие промежуточных хозяев (грызунов), большие территории (луга, пастбища), которые не вспахиваются, прохладный дождливый климат. Заболевания в основном отмечают среди лиц. посещающих природные очаги по профессиональной или бытовой необходимости (сбор ягод, грибов, охота, пеший туризм и др.). а также среди работников зверосовхозов. Отмечают и семейные случаи заражения. Выраженной сезонности нет. Чаще болеют мужчины в возрасте 20-40 лет, дети болеют редко.

В России заболевание встречается в Поволжье. Западной Сибири, на Камчатке, Чукотке, в республике Саха (Якутии), Красноярском и Хабаровском крае, в странах СНГ - в республиках Средней Азии, Закавказья. Эндемичные очаги альвеококкоза имеются в Центральной Европе, в Турции, Иране, в центральных районах Китая, северной Японии, на Аляске, в Северной Канаде.

Что вызывает альвеолярный эхинококкоз?

Альвеолярный эхинококкоз вызывается Alveococcus multilocularis, который развивается со сменой хозяев. Окончательные хозяева альвеококка - плотоядные животные (лисицы, песцы, собаки, кошки и др.). в тонкой кишке которых паразитируют половозрелые формы. Промежуточные хозяева - грызуны. Половозрелая форма A. multilocularis по строению сходна с ленточной стадией Е. granulosus, но имеет меньшие размеры (длина 1,6-4 мм), головка снабжена одним венчиком коротких крючьев, матка шаровидной формы. Но основное различие состоит в строении финны, которая у A. multilocularis имеет вид грозди пузырьков и представляет собой конгломерат экзогенно почкующихся мелких пузырьков, заполненных жидкостью или студенистой массой. У человека пузырьки часто не имеют сколексов. Рост финны происходит медленно, в течение нескольких лет.

Патогенез альвеолярного эхинококкоза

У человека личинка A. multilocularis развивается 5-10 лет и более. Развитие и темпы роста паразита могут быть обусловлены генетическими особенностями коренного населения в эндемичных очагах. Личиночная форма альвеококка представляет собой плотную, мелкобугристую опухоль, которая состоит из конгломерата мелких пузырьков. На разрезе она напоминает мелкопористый сыр. Альвеококковый узел - это очаг продуктивно-некротического воспаления. Вокруг очагов некроза образуется грануляционный вал, содержащий живые пузырьки альвеококка. Особенности альвеококка - инфильтрирующий рост и способность к метастазированию, что сближает данное заболевание со злокачественными опухолями. Первично всегда поражается печень. Чаще всего (75% случаев) паразитарный очаг локализуется в правой её доле, реже - в обеих долях. Возможно солитарное и многоузловое поражение печени. Паразитарные узлы округлые, цвета слоновой кости, от 0,5 до 30 см и более в диаметре, железоподобной плотности. Паразитарный узел может прорастать в жёлчные протоки, диафрагму, почку. Компенсация функции органа возможна за счёт гипертрофии непоражённых отделов печени. В осложнённой стадии альвеолярного эхинококкоза в центре альвеококковых узлов практически всегда появляются полости некроза (каверны) различной формы и величины. Стенка каверны местами может истончаться, что создаёт предпосылки для её разрыва. Активно размножающиеся пузырьки паразита в периферической зоне узла внедряются в ткань печени по ходу сосудисто-протоковых структур, в жёлчный пузырь. Развивается обтурационная желтуха, в поздних стадиях - билиарный цирроз. Альвеококковый узел может прорастать в соседние органы и ткани (малый и большой сальники, забрюшинная клетчатка, диафрагма, правое лёгкое, правые надпочечник и почка, заднее средостение). Возможно метастазирование в лимфатические узлы забрюшинной клетчатки, лёгкие, головной мозг, кости.

В патогенезе альвеолярного эхинококкоза важную роль играют иммунологические и иммунопатологические механизмы (иммуносупрессия, формирование аутоантител). Установлено, что скорость роста личинки зависит от состояния клеточного иммунитета.

Симптомы альвеолярного эхинококкоза

Альвеококкоз выявляют преимущественно у лиц молодого и среднего возраста. Нередко заболевание многие годы протекает бессимптомно (доклиническая стадия). Выделяют стадии заболевания: раннюю, неосложнённую. осложнений и терминальную стадию. В клинически манифестной стадии симптомы альвеолярного эхинококкоза малоспецифичны и зависят от объёма паразитарного поражения, его локализации и наличия осложнений. По характеру течения различают медленно прогрессирующий, активно прогрессирующий и злокачественного течения альвеолярный эхинококкоз.

Первые симптомы альвеолярного эхинококкоза - увеличение печени, которое обнаруживают обычно случайно. Больные отмечают ощущение давления в правом подреберье или в эпигастральной области. Появляются чувство тяжести и тупая, ноющая боль. Часто отмечают увеличение и асимметрию живота. Через переднюю брюшную стенку пальпируется плотная печень с неровной поверхностью. Печень продолжает увеличиваться, становясь деревянисто-плотной, бугристой и болезненной при пальпации. Больные отмечают такие симптомы альвеолярного эхинококкоза, как слабость, ухудшение аппетита, похудание; как правило, значительно повышена СОЭ. Выявляют непостоянную эозинофилию, лимфопению, возможна анемия. Рано появляются гиперпротеинемия с гипергаммаглобулинемией. Показатели биохимических проб длительное время сохраняются в пределах нормы. В этой стадии чаще всего развивается обтурационная желтуха, особенно характерная для центральной локализации паразитарной опухоли. Она начинается без болевого синдрома и нарастает медленно, сопровождается кожным зудом, повышением концентрации связанного билирубина, активности щелочной фосфатазы. В случаях, когда присоединяется бактериальная инфекция, развивается клиническая картина абсцесса печени. Прорыв содержимого паразитарной кисты в жёлчные пути происходит редко. При вскрытии полости могут образовываться бронхопечёночные, плевропечёночные свищи, развиваться перитонит, плеврит, перикардит. Портальная или кавальная гипертензия возникает реже, чем желтуха. Симптомы портальной гипертензии (расширение вен на передней брюшной стенке, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен, спленомегалия, геморрагические проявления, асцит) возникают в поздних стадиях альвеококкоза. Наиболее опасным осложнением портальной гипертензии считают кровотечение из вен пищевода и желудка. Метастазы чаще всего обнаруживаются в лёгких, головном мозге, реже - в почках, костях. Более чем у 50% больных наблюдают почечный синдром: протеинурию, гематурию, пиурию, цилиндрурию. Поражение почек бывает обусловлено сдавлением органа извне или за счёт метастазов, нарушением почечного кровотока и пассажа мочи с развитием инфекции мочевыводящих путей. Вследствие присоединения иммунопатологических процессов формируются хронический гломерулонефрит, системный амилоидоз с хронической почечной недостаточностью. Более тяжело и скоротечно альвеококкоз протекает у приезжих в эндемичных очагах, у лиц с иммунодефицитом, в период беременности и при её прерывании, при тяжёлых сопутствующих заболеваниях.

Диагностика альвеолярного эхинококкоза

Диагностика альвеолярного эхинококкоза основана на данных эпидемиологического анамнеза, клинико-лабораторных и инструментальных исследований.

Используется серологическая диагностика альвеолярного эхинококкоза: РЛА, РИГА, ИФА; можно использовать ПЦР, однако отрицательная реакция не исключает наличия альвеококкоза у исследуемого.

Рентгенологические исследования, УЗИ, КТ и МРТ позволяют оценить степень поражения органов. На обзорных рентгенограммах печени у больного альвеококкозом можно видеть мелкие очаги обызвествления в виде так называемых известковых брызг или известковых кружев. Лапароскопию применяют и для прицельной биопсии узла альвеококка, но её можно проводить только после исключения гидатидного эхинококкоза. При обтурационной желтухе, обусловленной альвеококкозом, используют как визуальные (ЭГДС, лапароскопия), так и прямые рентгеноконтрастные методы (ретроградная панкреатохолангиография, антеградная, чрескожная, чреспечёночная холангиография). Достоинство этих методов исследования, помимо высокой информативности, заключается в возможности использования их в качестве лечебных мероприятий, главным образом для декомпрессии желчевыводящих путей.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Дифференциальная диагностика альвеолярного эхинококкоза

Альвеококкоз печени необходимо дифференцировать от гидатинозного эхинококкоза, новообразований холедохопанкреатической области, амёбного абсцесса, цирроза печени.

Лечение альвеолярного эхинококкоза

Показания к консультации других специалистов

Оперативное лечение альвеолярного эхинококкоза проводится после одобрения хирурга.

Режим и диета показаны при осложнённом течении болезни альвеолярного эхинококкоза.

Химиотерапевтическое лечение альвеолярного эхинококкоза используют в качестве дополнительного средства. Применяют албендазол в тех же дозах и режиме, что и при гидатидозном эхинококкозе. Продолжительность курсового лечения зависит от состояния больного и переносимости препарата. При выраженной желтухе, нарушениях функции печени и почек, нагноении полости распада, в терминальной стадии болезни противопаразитарное лечение проводить не рекомендуют.

При возможности проводят тотальное хирургическое удаление альвеококкового узла печени в пределах интактных тканей. При кровотечении из вен пищевода наиболее эффективный метод консервативного лечения - сдавливание вен пищевода зондом Блэкмора. Паллиативные операции в сочетании с химиотерапией способны на длительное время улучшить состояние больного. В последние годы в разных странах мира проведено более 50 трансплантаций печени у больных альвеолярным эхинококкозом, однако, несмотря на тщательное предоперационное исследование, немало случаев рецидива процесса или метастазирования.

Прогноз

Серьёзный, если невозможно оперативное лечение альвеолярного эхинококкоза.

Диспансеризация

Диспансерное наблюдение за переболевшим после перенесённой операции длится 8-10 лет с обследованием не реже чем один раз в 2 года. Снимают с учёта только лиц, показавших отрицательный результат при трёх- или четырёхкратном серологическом исследовании в течение 3-4 лет. При появлении клинических признаков рецидива или нарастании титров антител при серологических реакциях показано обследование в условиях стационара. Больные с неоперабельными формами заболевания остаются нетрудоспособными, и наблюдение за ними пожизненное.

Как предотвратить альвеолярный эхинококкоз?

Альвеолярный эхинококкоз предотвращается такими же методами, что и при гидатидозном эхинококкозе.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.