^

Здоровье

A
A
A

Акрогерия семейная (синдром Готтрона). Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Акрогерия семейная (синдром Готтрона) - редкое заболевание, описанное в 1941 г. Н. Gottron.

Причины и патогенез акрогерии семейной (синдрома Готтрона) до конца не изучены. В развитии болезни большую роль играют нарушение структуры и функции фибробластов и синтеза коллагена, гипофункция гипофиза. Имеются сообщения о семейных случаях заболевания. В настоящее время многие дерматологи считают акрогерию семейную наследственным заболеванием соединительной ткани, передающимся по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы акрогерии семейной (синдрома Готтрона). Очаги поражения появляются либо при рождении, либо в первые годы жизни ребенка. Заболевание чаще встречается у лиц женского пола. В отличие от других атрофии кожи патологический процесс наблюдается преимущественно на кистях и стопах, реже - на лице (в основном, на носу), подбородке и ушах. Кожа тыла и кистей стоп имеет старческий вид: сухая, тонкая, сморщенная (геродермия), желтоватого цвета, полупрозрачная, легко травмируется с образованием кровоподтеков и рубцов. Отмечается истончение подкожной жировой клетчатки в этих областях. Пальцы конусовидно истончены, кисти маленькие (акромикрия), подбородок маленький; редко наблюдается дистрофия зубов и ногтей. Волосы обычно не изменены. Другие участки кожи также пе изменены. В литературе описаны другие аномалии, наличие очагов пойкилодермии, недоразвитие вторичных половых признаков.

Ногтевые пластинки стоп деформированы, подвергнуты онихолизису.

Гистопатология. Обнаруживают атрофию дермы, в меньшей степени - подкожной клетчатки. Коллагеновые волокна расположены неправильно, дегенеративно изменены и количество их уменьшено.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с приобретенной геродермией, синдромом Черногубова-Элерса-Данло, детской прогерией.

Лечение акрогерии семейной (синдрома Готтрона) симптоматическое. Необходимо предохраняться от действия механических и физических факторов. Больным рекомендуют препараты, улучшающие трофику (актовегин, солкосерил), кремы с витаминами А и F.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.