^

Здоровье

A
A
A

Ахалазия пищевода у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Ахалазия пищевода (кардиоспазм) - первичное нарушение моторной функции пищевода, характеризующееся повышением тонуса нижнего пищеводного сфинктера (НПС), что приводит к нарушению его расслабления и снижению перистальтики пищевода.

 

Код по МКБ-10

К.22.0. Ахалазия пищевода.

Эпидемиология ахалазии пищевода

Распространённость ахалазии составляет в среднем 1 на 10 000, но лишь у 5% заболевание ахалазия кардии манифестирует в возрасте до 15 лет.

Чем вызывается ахалазия пищевода у детей?

В патогенезе ахалазии предполагают роль генетических, нейрогенных, гормональных и инфекционных причин. О возможном участии генетических факторов свидетельствуют случаи ахалазии у сиблингов, в том числе монозиготных близнецов. Однако популяционные исследования не подтвердили вертикальный семейный путь передачи. В развитии ахалазии возможно участие Herpes zoster и аутоиммунных механизмов. В Южной Америке ахалазию считают одним из симптомов болезни Шагаса, вызываемой Trypanosoma cruzi. В большинстве случаев этиологию ахалазии установить не удаётся.

Читайте также: Причины ахализии кардии

Моторные нарушения при ахалазии связаны с нарушением функции постганглионарных ингибирующих нейронов, обеспечивающих расслабление НПС путём высвобождения вазоактивного интестинального полипептида (ВИП) и окиси азота. По мере развития ахалазии происходит дегенерация и резкое уменьшение количества ганглиев межмышечного сплетения в дистальном сегменте пищевода. В некоторых случаях описана воспалительная инфильтрация межмышечного сплетения и выраженный периневральный фиброз, сопровождающийся дегенеративными изменениями гладкой мускулатуры пищевода и интерстициальных клеток Кахаля-Ретциуса. Нарушения моторной функции при ахалазии были отмечены не только в пищеводе, но и в желудке, кишечнике и жёлчном пузыре.

Симптомы ахалазии пищевода у детей

Ахалазия пищевода у детей встречается значительно реже, чем у взрослых, может возникнуть в любом возрасте, чаще после 5 лет. Первые симптомы не привлекают внимание врача, диагноз устанавливают с опозданием. С. Нурко в 2000 году опубликовал данные метаанализа клинических симптомов ахалазии у 475 детей: наиболее частые симптомы - рвота во время или сразу после еды (80%) и дисфагия (76%).

Читайте также: Симптомы ахалазии кардии

В раннем возрасте во время кормления возникает рвота нествороженным молоком без примесей желудочного содержимого, ребёнок «давится», поскольку перистальтика нижнего сегмента пищевода не сопровождается открытием кардии. После приёма пищи или во время сна возможны срыгивания, ночной кашель, прогрессирующая дисфагия. Больные ощущают, как пища проходит по пищеводу, жалуются на боли за грудиной, ночную регургитацию, частые бронхиты, пневмонии. Хроническое нарушение питания может привести к отставанию в физическом развитии, прогрессировании анемии.

Диагностика ахалазии пищевода у детей

На обзорной рентгенограмме грудной и брюшной полости заметно расширение средостения и горизонтальный уровень жидкости с воздухом в пищеводе. В желудке газовый пузырь отсутствует.

Читайте также: Диагностика ахалазии кардии

При рентгеноконтрастном исследовании бариевая взвесь задерживается над суженной кардией, создавая картину «опрокинутого пламени свечи», «хвоста редиски», затем барий поступает в желудок. Пищевод может быть значительно расширен, иногда приобретает S-образную форму.

Эндоскопия необходима для исключения опухоли и других органических причин стеноза. При ахалазии отмечают расширение пищевода, видны остатки пищи или мутной жидкости над суженной кардией, но под лёгким давлением эндоскопа всегда удаётся провести аппарат в желудок.

Манометрия позволяет точнее оценить характер моторных нарушений пищевода и тонус нижнего пищеводного сфинктера. Для ахалазии характерно:

  • повышение тонуса нижнего пищеводного сфинктера примерно вдвое (в норме 25-30 мм рт.ст.), иногда давление не превышает верхнюю границу нормы;
  • отсутствие перистальтики пищевода по всей длине, иногда сохраняются лишь низкоамплитудные сокращения;
  • неполное расслабление нижнего пищеводного сфинктера (в норме расслабление стопроцентное, при ахалазии не превышает 30%);
  • давление в пищеводе выше давления в фундальном отделе желудка в среднем на 6-8 мм рт.ст.

Радиоизотопная сцинтиграфия с Тс позволяет оценить особенности прохождения по пищеводу твёрдой или жидкой пищи с изотопной меткой. Исследование может быть полезно в дифференциальной диагностике ахалазии и вторичных нарушений перистальтики пищевода (например, при склеродермии).

Дифференциальная картина ахалазии кардии

Ахалазию следует отличать от заболеваний, сопровождающихся обструкцией пищевода (врождённый стеноз пищевода, кисты или опухоли средостения, пороки развития сосудов, стеноз пищевода на фоне тяжёлой гастроэзофагеальной реф-люксной болезни и пищевода Барретта).

Что нужно обследовать?

Лечение ахалазии кардии пищевода у детей

Консервативное лечение ахалазии кардии

Поскольку этиология ахалазии неизвестна, лечение заболевания направлено на устранение симптомов и уменьшение функциональной обструкции нижнего пищеводного сфинктера. В настоящее время считают, что лишь нитраты и блокаторы медленных кальциевых каналов обладают доказанным клиническим эффектом.

Нитраты вызывают расслабление гладкой мускулатуры, в том числе нижнего пищеводного сфинктера. Наибольшую клиническую эффективность имеет изосорбида динитрат (нитросорбид) в дозе 5-10 мг в сут. При оценке данных эзофагоманометрии установлено, что препарат снижает тонус нижнего пищеводного сфинктера на 30-65%, приводя к облегчению состояния 53-87% больных. Однако при длительном приёме эффективность лечения снижается, возникают побочные эффекты (чаще всего головная боль).

Читайте также: Лечение ахалазии кардии

Блокаторы медленных кальциевых каналов нарушают активацию сокращений гладкой мускулатуры. В клинических исследованиях нифедипин в дозе 10-20 мг в сут снижает тонус нижнего пищеводного сфинктера у больных ахалазией, ускоряя транзит по пищеводу. На фоне длительного лечения (6-18 мес) препарат эффективно устраняет симптомы заболевания у 2/3 больных, преимущественно с лёгкой формой заболевания. Побочные эффекты в виде расширения вен, жара и общей гипотензии наблюдались редко и были выражены лишь в начале курса лечения. Исследований у детей не проведено, в связи с чем целесообразность длительной (многолетней) медикаментозной терапии представляется спорной.

В ряде исследований было показано, что инъекции ботулинического токсина в область нижнего пищеводного сфинктера снижают его тонус. Однако при динамическом наблюдении оказалось, что для поддержания эффекта необходимы повторные инъекции препарата, а ответ на лечение со временем ослабевает. Данные результаты не позволяют рассматривать инъекции ботулинического токсина в качестве метода выбора у детей.

Пневматическая баллонокардиодилатация - один из наиболее эффективных методов лечения ахалазии; опыт применения у детей подтверждает эффективность методики примерно в 60% случаев. С учётом относительной простоты и результативности метод нашёл широкое применение у взрослых и детей как основной метод лечения ахалазии.

Хирургическое лечение ахалазии кардии

Миотомия показана при неэффективности консервативной терапии. Перспективный метод лечения - лапароскопическая миотомия - альтернатива пневматической баллонокардиодилатации.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.