^

Здоровье

A
A
A

Адреногенитальный синдром

 

Адреногенитальный синдром (надпочечниковый вирилизм) - синдром, при котором избыточное количество андрогенов надпочечников вызывает вирилизацию.

Диагноз клинический, подтверждается повышенным уровнем андрогенов с и без супрессии дексаметазоном; для определения вызвавшей причины может потребоваться визуализация надпочечников с биопсией при выявлении объемного образования. Лечение адреногенитального синдрома зависит от причины.

Причины адреногенитального синдрома

Причиной адреногенитального синдрома может быть андроген-секретирующая опухоль надпочечников или гиперплазия надпочечников. Иногда опухоль секретирует избыток андрогенов и кортизола, что приводит к развитию синдрома Кушинга с подавлением секреции АКТГ и атрофией контрлатерального надпочечника.

Гиперплазия надпочечников обычно врожденная; поздняя вирилизирующая надпочечниковая гиперплазия является вариантом врожденной. Обе вызваны нарушением гидроксилирования предшественников кортизола, за счет чего они аккумулируются и используются для продукции андрогенов. При поздней вирилизирующей гиперплазии дефект является частичным, поэтому клинически заболевание может не проявляться до взрослого возраста.

Симптомы адреногенитального синдрома

Эффекты зависят от пола и возраста пациента в момент начала заболевания, более заметны у женщин. К симптомам и признакам относится гирсутизм (в легких случаях может быть единственным признаком), облысение, акне, изменение голоса (огрубение). Возможно повышение либидо. У детей в препубертате может ускоряться рост. У мальчиков в препубертате наблюдается раннее половое созревание. У девочек может развиваться аменорея, атрофия матки, гипертрофия клитора, уменьшение груди, маскулинизация.

У взрослых мужчин избыток андрогенов надпочечников может подавлять функцию половых желез и вызывать бесплодие. Эктопическая надпочечниковая ткань в яичках может увеличиваться и симулировать опухоль.

Диагностика адреногенитального синдрома

Адреногенитальный синдром подозревается на основании клинических данных, хотя умеренный гирсутизм и вирилизация с гипоменореей и повышенным уровнем тестостерона плазмы могут также наблюдаться при синдроме поликистоза яичников (Штейна-Левенталя). Диагноз надпочечниковой вирилизации подтверждается повышенным уровнем андрогенов надпочечников. При гиперплазии надпочечников в моче повышены дегидроэпиандростерон (ДГЭА) и его сульфат (ДГЕАС), экскреция прегнантриола часто повышена, уровень свободного кортизола снижен. Уровни ДГЕА, ДГЭАС, 17гидроксипрогестерона, тестостерона и андростендиона в плазме могут быть повышены. Уровень 17гидроксипрогестерона более 30 нмоль/л через 30 минут после введения 0,25 мг козинтропина АКТГ внутримышечно характерен для наиболее распространенной формы гиперплазии надпочечников.

Вирилизирующие опухоли исключаются, если дексаметазон в дозе 0,5 мг перорально каждые 6 часов в течение 48 часов подавляет избыточную продукцию андрогенов. Если подавления не происходит, необходимо проведение КТ и МРТ надпочечников и УЗИ яичников для поиска опухоли.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

К кому обратиться?

Лечение адреногенитального синдрома

Рекомендуемым лечением гиперплазии надпочечников является назначение дексаметазона внутрь по 0,5-1 мг перед сном, но даже при таких малых дозах могут развиваться признаки синдрома Кушинга. Альтернативно можно использовать кортизон (25 мг 1 раз в день) или преднизолон (5-10 мг 1 раз в день). Хотя адреногенитальный синдром и его симптомы исчезают, гирсутизм и облысение проходят медленно, голос может оставаться грубым, фертильность может быть нарушена.

При опухолях необходима адреналэктомия. Пациентам с кортизол-секретирующими опухолями необходимо назначение гидрокортизона до и после операции, так как нетуморозные участки коры будут атрофироваться и подавляться.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

Клиническая эндокринология - В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко, 2015

Эндокринология - Под редакцией И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко, 2013

Болезни органов эндокринной системы - И.И. Дедов, М.И. Балаболкин, Е.И. Марова и др., 2000

Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ - И.М. Дедов, Г.А. Мельниченко, Е.Н. Андреева, С.Д. Арапова. - Руководство для практикующих врачей, 2006

Секреты эндокринологии - Майкл Т. МакДермотт - Учебное пособие, 2003

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.