^

Здоровье

A
A
A

Адипозогенитальная дистрофия Бабинского-Фрелиха

 

При адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха наблюдается преимущественное отложение жира на туловище, особенно в области живота («фартук») и бедрах. Как правило, развивается в период, предшествующий половому созреванию.

 

 

Причины адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха

Наиболее частые причины типичной адипозогенитальной дистрофии - краниофарингиома и хромофобная аденома гипофиза, а также другие опухолевые процессы, распространяющиеся на вентромедиальный гипоталамус и срединное возвышение. Может развиваться в результате поражения гипоталамо-гипофизарной системы туберкулезным процессом (в настоящее время крайне редко), при энцефалитах, при выраженной гидроцефалии. Иногда явную причину заболевания выявить не удается. В таком случае обычно заболевание носит семейный характер. Проявлению конституциональной предрасположенности способствуют несоответствующий режим питания и малоподвижный образ жизни, хронический эмоциональный стресс, тяжелые соматические и инфекционные заболевания.

Патогенез адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха

Патологические изменения связаны с гормональной дисфункцией и нарушением биологических мотиваций. Выявляется патология выделения рилизинг-факторов гипоталамуса, приводящая к нарушению секреции АКТГ, СТГ, ТТГ, гонадотропинов. Мотивационные нарушения определяются дисфункцией церебральных систем, обусловливающих пищевую мотивацию, в которых ведущая роль отводится вентромедиальному и вентролатеральному ядрам гипоталамуса. В зависимости от этиологии возможно преимущественное поражение гипофиза или гипоталамуса.

Симптомы адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха

Характерны задержка роста, гипогонадизм. У мужчин недоразвитие половых органов часто сопровождается крипторхизмом. Половые органы у женщин уменьшены, гипопластичны; имеет мето аменорея. Оволосение кожных покровов отсутствует, волосы на голове редкие, с тенденцией к облысению. Наблюдается отставание окостенения эпифизов, плоскостопие и Х-образные ноги. Характерны умственное недоразвитие, эмоциональная уплощенность. Половое влечение снижено или отсутствует. Если заболевание начинается после полового созревания, то нарушения окостенения отсутствуют и половые признаки достаточно развиты. По мере развития заболевания вследствие атрофии половых желез наступают аменорея, снижение полового влечения, импотенция.

Нередко дистрофия Бабинского - Фрелиха сочетается с гипофункцией щитовидной железы, нарушениями водно-солевого обмена, гипертермией, гиперсомнией, признаками акромегалии. Часто наблюдаются трофические изменения кожи (кератозы, пигментация, кератиты). Могут иметь место стертые формы, которые протекают по типу смешанной формы церебрального ожирения с распределением жира, близким к форме адипозогенитальной дистрофии.

Что нужно обследовать?

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать от ожирения с евнухоидизмом. Облегчают диагноз наличие признаков поражения ЦНС и отсутствие евнухоидных пропорций тела.

Лечение адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха

Лечение адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха зависит от причин, вызвавших заболевание. При декомпенсации конституциональной неполноценности тактика терапевтического воздействия такая же, как и при смешанной форме церебрального ожирения. При выраженном гипогонадизме применяют чередующиеся курсы лечения гонадотропными препаратами у мальчиков в сочетании с приемом тестостерона. Лечение длительное - в среднем 1-2 года. Заместительную гормональную терапию следует назначать совместно с эндокринологами.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Новейшие исследования по теме Адипозогенитальная дистрофия Бабинского-Фрелиха

Американские специалисты утверждают, что с ожирением связано около 40% онкозаболеваний у населения. 

Исследования генетиков показали прямую связь развитием шизофрении и лишними килограммами, причем взаимосвязь наблюдалась с детства.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.