^

Белковый обмен: белки и потребность в них

Белок является одним из основных и жизненно необходимых продуктов. В настоящее время стало очевидным, что использование белка для энергетических затрат нерационально, так как в результате распада аминокислот образуется много кислых радикалов и аммиака, небезразличных для организма ребенка.

Что такое белок?

В организме человека запасов белка нет. Только при распаде тканей белки расщепляются в них с высвобождением аминокислот, которые идут на поддержание белкового состава других, более жизненно важных тканей и клеток. Поэтому нормальный рост организма без достаточного количества белка невозможен, так как жиры и углеводы не могут их заменить. Кроме того, в белках содержатся незаменимые аминокислоты, необходимые для построения вновь образующихся тканей или для их самообновления. Белки являются составной частью различных ферментов (пищеварительных, тканевых и др.), гормонов, гемоглобина, антител. Подсчитано, что около 2% белков мышечной ткани являются ферментами, которые постоянно обновляются. Белки играют роль буферов, участвуя в поддержании постоянной реакции среды в различных жидкостях (плазма крови, спинномозговая жидкость, кишечные секреты и др.). Наконец, белки являются источником энергии: 1 г белка при полном его распаде образует 16,7 кДж (4 ккал).

Для изучения белкового обмена уже много лет используют критерий баланса азота. Для этого определяют количество азота, поступающего с пищей, и количество азота, которое теряется с фекальными массами и выводится с мочой. По потере азотистых веществ с калом судят о степени переваривания белка и его резорбции в тонкой кишке. По разнице между азотом пищи и его выделением с фекалиями и мочой судят о степени его потребления для образования новых тканей или их самообновления. У детей сразу после рождения или маловесных и незрелых само несовершенство системы усвоения любого пищевого белка, особенно если это не белок материнского молока, может приводить к невозможности утилизации азота.

Сроки становления функций желудочно-кишечного тракта

Возраст, мес

ФАО/ВОЗ (1985 г.)

ООН (1996 г.)

0-1

124

107

1-2

116

109

2-3

109

111

3^

103

101

4-10

95-99

100

10-12

100-104

109

12-24

105

90

У взрослого человека, как правило, количество выведенного азота обычно равно количеству азота, поступившего с пищей. В противоположность этому, у детей имеется положительный азотистый баланс, т. е. количество поступившего с пищей азота всегда превышает его потерю с каловыми массами и мочой.

Ретенция пищевого азота, а следовательно, его утилизация организмом зависят от возраста. Хотя способность к ретенции азота из пищи сохраняется на протяжении всей жизни, однако она наибольшая у детей. Уровень ретенции азота соответствует константе роста и скорости синтеза белка.

Скорость синтеза белка в различные возрастные периоды

Возрастные периоды

Возраст

Скорость синтеза, г/(кг • сут)

Новорожденный с малой массой тела

1-45 дней

17,46

Ребенок второго года жизни

10-20 мес

6,9

Взрослый человек

20-23 года

3,0

Пожилой человек

69-91 год

1,9

Свойства пищевых белков, учитываемые при нормировании питания

Биодоступность (всасываемость):

  • 100 (Nпост - Nвыд) / Nпост,

где Nпост - азот поступивший; Nвыд - азот, выделенный с калом.

Чистая утилизация (NРU %):

  • (Nпщ-100 (Nсn + Nvч)) / Nпщ,

где Nпщ - азот пищи;

Nст - азот кала;

Nмч - азот мочи.

Коэффициент эффективности белка:

  • Прибавка в массе тела на 1 г съеденного белка в стандартизованном эксперименте на крысятах.

Аминокислотный «скор»:

  • 100 Акб / Акэ,

где Акб - содержание данной аминокислоты в данном белке, мг;

Акэ - содержание данной аминокислоты в эталонном белке, мг.

В качестве иллюстрации понятия «скор» и понятия «идеальный белок» приводим данные по характеристикам «скора» и утилизации нескольких пищевых белков.

Показатели «аминокислотного скора» и «чистой утилизации» некоторых белков пищи

Белок

Скор

Утилизация

Маис

49

36

Просо

63

43

Рис

67

63

Пшеница

53

40

Соя

74

67

Целое яйцо

100

87

Женское молоко

100

94

Коровье молоко

95

81

Рекомендуемое потребление белка

Учитывая существенные различия в составе и пищевой ценности белков, расчеты белкового обеспечения в раннем возрасте производят только и исключительно на белки самой высокой биологической ценности, вполне сопоставимые по пищевой ценности с белком женского молока. Это касается и рекомендаций, приводимых ниже (ВОЗ и М3 России). В более старших возрастных группах, где общая потребность в белке несколько ниже, и применительно к взрослым людям проблема качества белка удовлетворительно решается при обогащении рациона питания несколькими видами растительных белков. В кишечном химусе, где смешиваются аминокислоты различных белков и альбумины сыворотки крови, формируется аминокислотное соотношение, близкое к оптимальному. Проблема качества белка стоит очень остро при питании почти исключительно одним видом растительного белка.

Общее нормирование белка в России несколько отличается от санитарного нормирования за рубежом и в комитетах ВОЗ. Это связано с некоторыми различиями в критериях оптимального обеспечения. С годами происходит сближение этих позиций и разных научных школ. Различия иллюстрируются следующими таблицами рекомендаций, принятых в России и в научных комитетах ВОЗ.

Рекомендуемое потребление белка для детей до 10 лет

Показатель

0-2 мес

3-5 мес

6-11 мес

1-3 года

3-7 лет

7-10 лет

Белки всего, г

-

-

-

53

68

79

Белки, г/кг

2,2

2,6

2,9

-

-

-

Безопасные уровни потребления белка у детей раннего возраста, г/(кг • сут)

Возраст, мес

ФАО/ВОЗ (1985 г.)

ООН (1996 г.)

0-1

-

2,69

1-2

2,64

2,04

2-3

2,12

1,53

3^

1,71

1,37

4-5

1,55

1,25

5-6

1,51

1,19

6-9

1,49

1,09

9-12

1,48

1,02

12-18

1,26

1,00

18-24

1,17

0,94

Учитывая разную биологическую ценность растительных и животных белков, в принято нормирование осуществлять как по сумме используемого белка, так и животному белку или его доле в общем количестве потребляемого белка в сутки. Примером служит таблица по нормированию белка М3 России (1991) для детей старших возрастных групп.

Соотношение растительного и животного белка в рекомендациях по потреблению

Белки

11-13 лет

14-17 лет

Мальчики

Девочки

Мальчики

Девочки

Белки всего, г

93

85

100

90

В том числе животные

56

51

60

54

Объединенная группа экспертов ФАО/ВОЗ (1971) считает, что безопасный уровень потребления белка в пересчете на белок коровьего молока или яичный белок составляет в день 0,57 г на 1 кг массы тела для взрослого мужчины и 0,52 г/кг для женщины. Безопасный уровень - количество, необходимое для удовлетворения физиологических потребностей и поддержания здоровья почти всех представителей данной группы населения. Для детей же безопасный уровень потребления белка выше, чем у взрослых. Это объясняется тем, что у детей самообновление тканей происходит более энергично.

Установлено, что усвоение азота организмом зависит как от количества, так и от качества белка. Под последним правильнее понимать аминокислотный состав белка, особенно присутствие жизненно необходимых аминокислот. Потребность детей как в белке, так и в аминокислотах значительно выше потребности взрослого человека. Подсчитано, что ребенку необходимо приблизительно в 6 раз больше аминокислот, чем взрослому.

Потребности в эссенциальных аминокислотах (мг на 1 г белка)

Аминокислоты

Дети

Взрослые

до 2 лет

2-5 лет

10-12 лет

Гистидин

26

19

19

16

Изолейцин

46

28

28

13

Лейцин

93

66

44

19

Лизин

66

58

44

16

Метионин + цистин

42

25

22

17

Фенилаланин + тирозин

72

63

22

19

Треонин

43

34

28

9

Триптофан

17

11

9

5

Валин

55

35

25

13

Из таблицы видно, что потребность детей в аминокислотах не только выше, но и соотношение потребности в жизненно важных аминокислотах у них иное, чем у взрослых. Различаются и концентрации свободных аминокислот в плазме и в цельной крови.

Особенно велика потребность в лейцине, фенилаланине, лизине, валине, треонине. Если принять во внимание, что для взрослого человека жизненно важными являются 8 аминокислот (лейцин, изолейцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, триптофан и валин), то у детей в возрасте до 5 лет незаменимой аминокислотой является также гистидин. У детей первых 3 мес жизни к ним присоединяются цистин, аргинин, таурин, а у недоношенных еще и глицин, т. е. 13 аминокислот для них являются жизненно важными. Это необходимо учитывать при построении питания детей, особенно раннего возраста. Только благодаря постепенному созреванию ферментных систем в процессе роста потребность детей в незаменимых аминокислотах постепенно снижается. В то же время при чрезмерной белковой перегрузке у детей легче, чем у взрослых, возникают аминоацидемии, что может проявиться задержкой развития, особенно нервно-психического.

Концентрация свободных аминокислот в плазме крови и цельной крови детей и взрослых, моль/л

Аминокислоты

Плазма крови

Кровь цельная

Новорожденные

Взрослые

Дети 1-3 лет

Взрослые

Аланин

0,236-0,410

0,282-0,620

0,34-0,54

0,26-0,40

а-Аминомасляная кислота

0,006-0,029

0,008-0,035

0,02-0,039

0,02-0,03

Аргинин

0,022-0,88

0,094-0,131

0,05-0,08

0,06-0,14

Аспарагин

0,006-0,033

0,030-0,069

-

-

Аспарагиновая кислота

0,00-0,016

0,005-0,022

0,08-0,15

0,004-0,02

Валин

0,080-0,246

0,165-0,315

0,17-0,26

0,20-0,28

Гистидин

0,049-0,114

0,053-0,167

0,07-0,11

0,08-0,10

Глицин

0,224-0,514

0,189-0,372

0,13-0,27

0,24-0,29

Глутамин

0,486-0,806

0,527

-

-

Глутаминовая кислота

0,020-0,107

0,037-0,168

0,07-0,10

0,04-0,09

Изолейцин

0,027-0,053

0,053-0,110

0,06-0,12

0,05-0,07

Лейцин

0,047-0,109

0,101-0,182

0,12-0,22

0,09-0,13

Лизин

0,144-0,269

0,166-0,337

0,10-0,16

0,14-0,17

Метионин

0,009-0,041

0,009-0,049

0,02-0,04

0,01-0,05

Орнитин

0,049-0,151

0,053-0,098

0,04-0,06

0,05-0,09

Пролин

0,107-0,277

0,119-0,484

0,13-0,26

0,16-0,23

Серин

0,094-0,234

0,065-0,193

0,12-0,21

0,11-0,30

Таурин

0,074-0,216

0,032-0,143

0,07-0,14

0,06-0,10

Тирозин

0,088-0,204

0,032-0,149

0,08-0,13

0,04-0,05

Треонин

0,114-0,335

0,072-0,240

0,10-0,14

0,11-0,17

Триптофан

0,00-0,067

0,025-0,073

-

-

Фенилаланин

0,073-0,206

0,053-0,082

0,06-0,10

0,05-0,06

Цистин

0,036-0,084

0,058-0,059

0,04-0,06

0,01-0,06

Дети более чувствительны к голоданию, чем взрослые. В странах, где в питании детей имеется резкий дефицит белка, смертность в раннем возрасте увеличивается в 8-20 раз. Поскольку белок необходим также для синтеза антител, то, как правило, при дефиците его в питании у детей часто возникают различные инфекции, которые, в свою очередь, повышают потребность в белке. Создается порочный круг. В последние годы установлено, что недостаточность белка в рационе питания детей первых 3 лет жизни, особенно длительная, может вызвать необратимые изменения, сохраняющиеся пожизненно.

Для суждения о белковом обмене используют ряд показателей. Так, определение в крови (плазме) содержания белка и его фракций является суммарным выражением процессов синтеза и распада белка.

Содержание общего белка и его фракций (в г/л) в сыворотке крови

Показатель

У матери

Кровь
пуповины

У детей в возрасте

0-14 дней

2-4 нед

5-9 нед

9 нед - 6 мес

6-15 мес

Общий белок

59,31

54,81

51,3

50,78

53,37

56,5

60,56

Альбумины

27,46

32,16

30,06

29,71

35,1

35,02

36,09

α1-глобулин

3,97

2,31

2,33

2,59

2,6

2,01

2,19

α1-липопротеин

2,36

0,28

0,65

0,4

0,33

0,61

0,89

α2-глобулин

7,30

4,55

4,89

4,86

5,13

6,78

7,55

α2-макроглобулин

4,33

4,54

5,17

4,55

3,46

5,44

5,60

α2-гаптоглобин

1,44

0,26

0,15

0,41

0,25

0,73

1,17

α2-церулоплазмин

0,89

0,11

0,17

0,2

0,24

0,25

0,39

β-глобулин

10,85

4,66

4,32

5,01

5,25

6,75

7,81

β2-липопротеин

4,89

1,16

2,5

1,38

1,42

2,36

3,26

β1-сидерофилин

4,8

3,33

2,7

2,74

3,03

3,59

3,94

β2-А-глобулин, ЕД

42

1

1

3,7

18

19,9

27,6

β2-М-глобулин, ЕД

10,7

1

2,50

3,0

2,9

3,9

6,2

γ-Глобулин

10,9

12,50

9,90

9,5

6,3

5,8

7,5

Нормы белка и аминокислот в организме

Как видно из таблицы, содержание общего белка в сыворотке крови у новорожденного ниже, чем у его матери, что объясняется активным синтезом, а не простой фильтрацией белковых молекул через плаценту от матери. На протяжении первого года жизни происходит снижение содержания общего белка в сыворотке крови. Особенно низкие показатели у детей в возрасте 2-6 нед, а начиная с 6 мес отмечается постепенное повышение его. Однако в младшем школьном возрасте содержание белка несколько ниже, чем в среднем у взрослых, причем эти отклонения более отчетливо выражены у мальчиков.

Наряду с более низким содержанием общего белка отмечается и более низкое содержание некоторых его фракций. Известно, что синтез альбуминов, происходящий в печени, составляет 0,4 г/(кг-сут). При нормальном синтезе и элиминации (альбумин частично поступает в просвет кишечника и вновь утилизируется; небольшое количество альбумина выделяется с мочой) содержание альбумина в сыворотке крови, определяемое методом электрофореза, составляет около 60% белков сыворотки крови. У новорожденного процентное содержание альбумина даже относительно выше (около 58%), чем у его матери (54%). Это объясняется, очевидно, не только синтезом альбумина плодом, но и частичным трансплацентарным его переходом от матери. Затем на первом году жизни происходит снижение содержания альбумина, идущее параллельно содержанию общего белка. Динамика содержания γ-глобулина аналогична таковой альбумина. Особенно низкие показатели γ-глобулинов наблюдаются в течение первого полугодия жизни.

Это объясняется распадом γ-глобулинов, трансплацентарно полученных от матери (главным образом иммуноглобулинов, относящихся к β-глобулину). 

Синтез же собственных глобулинов созревает постепенно, что объясняется их медленным нарастанием с возрастом ребенка. Содержание же α1, α2- и β-глобулинов относительно мало отличается от свойственного взрослым.

Основная функция альбуминов - питательно-пластическая. Благодаря низкой молекулярной массе альбуминов (менее 60 000) они оказывают значительное влияние на коллоидно-осмотическое давление. Альбумины играют существенную роль в транспорте билирубина, гормонов, минеральных веществ (кальция, магния, цинка, ртути), жиров и т. д. Эти теоретические предпосылки находят применение в клинике при лечении гипербилирубинемий, свойственных периоду новорожденности. Для снижения билирубинемии показано введение чистого препарата альбумина для предотвращения токсического воздействия на центральную нервную систему - развития энцефалопатии.

Глобулины, имеющие высокую молекулярную массу (90 000-150 000), относятся к сложным белкам, в состав которых включены различные комплексы. В α1- и α2-глобулины входят муко- и гликопротеиды, что находит отражение при воспалительных заболеваниях. Основная часть антител относится к γ-глобулинам. Более детальное изучение γ-глобулинов показало, что они состоят из разных фракций, изменение которых свойственно ряду заболеваний, т. е. имеют и диагностическое значение.

Исследование содержания белка и так называемого его спектра, или белковой формулы крови, нашло широкое применение в клинике.

В организме здорового человека преобладают альбумины (около 60% белка). Соотношение глобулиновых фракций легко запомнить: α1- 1, α2 -2, β  - 3, у - 4 части. При острых воспалительных заболеваниях изменения белковой формулы крови характеризуются увеличением содержания α-глобулинов, особенно за счет α2, при нормальном или слегка увеличенном содержании у-глобулинов и уменьшенном количестве альбуминов. При хроническом воспалении отмечается повышение содержания у-глобулина при нормальном или слегка повышенном содержании α-глобулина, уменьшении концентрации альбумина. Подострое воспаление характеризуется одновременным увеличением концентрации α- и γ-глобулинов при снижении содержания альбуминов.

Появление гипергаммаглобулинемии указывает на хронический период болезни, гиперальфаглобулинемия - на обострение. В организме человека белки расщепляются гидролитически пептидазами до аминокислот, которые в зависимости от потребности используются для синтеза новых белков или путем дезаминирования превращаются в кетокислоты и аммиак. У детей в сыворотке крови содержание аминокислот приближается к значениям, свойственным взрослым. Лишь в первые дни жизни наблюдается повышение содержания некоторых аминокислот, что зависит от вида вскармливания и относительно низкой активности ферментов, участвующих в их метаболизме. В связи с этим аминоацидурия у детей выше, чем у взрослых.

У новорожденных в первые дни жизни наблюдается физиологическая азотемия (до 70 ммоль/л). После максимального повышения ко 2-3-му дню жизни уровень азота понижается и к 5-12-му дню жизни достигает уровня взрослого человека (28 ммоль/л). У недоношенных детей уровень остаточного азота тем выше, чем ниже масса тела ребенка. Азотемия в этот период детства связана с эксикацией и недостаточной функцией почек.

Содержание белка в пище существенно влияет на уровень остаточного азота крови. Так, при содержании белка в пище 0,5 г/кг концентрация мочевины равна 3,2 ммоль/л, при 1,5 г/кг - 6,4 ммоль/л, при 2,5 г/кг - 7.6 ммоль/л. До некоторой степени показателем, отражающим состояние белкового обмена в организме, служит экскреция конечных продуктов обмена белка с мочой. Один из важных конечных продуктов обмена белка - аммиак - является токсичным веществом. Он подвергается обезвреживанию:

  • путем выделения солей аммония через почки;
  • превращением в нетоксичную мочевину;
  • связыванием с α-кетоглутаровой кислотой в глутамат;
  • связыванием с глутаматом под действием фермента глутаминсинтетазы в глутамин.

У взрослого человека продукты азотистого обмена выводятся с мочой, главным образом в виде малотоксичной мочевины, синтез которой осуществляется клетками печени. Мочевина составляет у взрослых 80% от общего количества выводимого азота. У новорожденных и детей первых месяцев жизни процент мочевины ниже (20-30% общего азота мочи). У детей в возрасте до 3 мес мочевины выделяется 0,14 г/(кг • сут), 9-12 мес - 0,25 г/(кг • сут). У новорожденного значительное количество в общем азоте мочи составляет мочевая кислота. Дети до 3 мес жизни выделяют 28,3 мг/(кг • сут), а взрослые - 8.7 мг/(кг • сут) этой кислоты. Избыточное ее содержание в моче является причиной мочекислых инфарктов почек, которые наблюдаются у 75% новорожденных. Кроме того, организм ребенка раннего возраста выводит азот белка в виде аммиака, который в моче составляет 10-15%, а у взрослого - 2,5-4,5% общего азота. Это объясняется тем, что у детей первых 3 мес жизни функция печени развита недостаточно, поэтому избыточная белковая нагрузка может вести к появлению токсичных продуктов обмена и их накоплению в крови.

Креатинин выделяется с мочой. Выделение зависит от развития мышечной системы. У недоношенных за сутки выделяется 3 мг/кг креатинина, у доношенных новорожденных - 10-13 мг/кг, у взрослых - 1,5 г/кг.

Нарушение обмена белка

Среди различных врожденных заболеваний, в основе которых лежит нарушение метаболизма белков, значительную долю имеют аминоацидопатии, в основе которых лежит дефицит ферментов, участвующих в их обмене. В настоящее время описано более 30 различных форм аминоацидопатии. Клинические их проявления весьма разнообразны.

Относительно частым проявлением аминоацидопатий служат нервно-психические нарушения. Отставание нервно-психического развития в виде различных степеней олигофрении свойственно многим аминоацидопатиям (фенилкетонурии, гомоцистинурии, гистидинемии, гипераммониемии, цитруллинемии, гиперпролинемии, болезни Хартнупа и др.), что подтверждается их высокой распространенностью, превышающей в десятки и сотни раз таковую в общей популяции.

Судорожный синдром нередко обнаруживается у детей, страдающих аминоацидопатиями, причем судороги нередко появляются в первые недели жизни. Часто наблюдаются флексорные спазмы. Особенно они свойственны фенилкетонурии, а также встречаются при нарушении обмена триптофана и витамина В6 (пиридоксина), при глицинозе, лейцинозе, пролинурии и др.

Нередко наблюдается изменение мышечного тонуса в виде гипотонии (гиперлизинемия, цистинурия, глициноз и др.) или, наоборот, гипертонии (лейциноз, гиперурикемия, болезнь Хартнупа, гомоцистинурия и др.). Изменение мышечного тонуса может периодически усиливаться или ослабевать.

Задержка развития речи свойственна гистидинемии. Расстройства зрения часто встречаются при аминоацидопатиях ароматических и содержащих серу аминокислот (альбинизме, фенилкетонурии, гистидинемии), отложение пигмента - при алкаптонурии, вывих хрусталика - при гомоцистинурии.

Изменения кожи при аминоацидопатиях нередки. Нарушения (первичные и вторичные) пигментации свойственны альбинизму, фенилкетонурии, реже гистидинемии и гомоцистинурии. Непереносимость инсоляции (солнечные ожоги) при отсутствии загара наблюдается при фенилкетонурии. Пеллагроидная кожа свойственна болезни Хартнупа, экзема - фенилкетонурии. При аргинин-сукцинатной аминоацидурии наблюдается ломкость волос.

Желудочно-кишечные симптомы весьма часты при аминоацидемиях. Затруднения в питании, нередко рвота, почти с рождения свойственны глицинозу, фенилкетонурии, тирозинозу, цитруллинемии и др. Рвота может быть приступообразной и вызывать быструю дегидратацию и сопорозное состояние, иногда кому с судорогами. При высоком содержании белка наблюдается усиление и учащение рвоты. При глицинозе она сопровождается кетонемией и кетонурией, нарушением дыхания.

Нередко при аргинин-сукцинатной аминоацидурии, гомоцистинурии, гиперметионинемии, тирозинозе наблюдается поражение печени, вплоть до развития цирроза с портальной гипертензией и желудочно-кишечными кровотечениями.

При гиперпролинемии отмечается почечная симптоматика (гематурия, протеинурия). Могут наблюдаться изменения крови. Анемии свойственны гиперлизинемии, а лейкопении и тромбоцитопатии - глицинозу. При гомоцистинурии может повышаться агрегация тромбоцитов с развитием тромбоэмболии.

Аминоацидемия может проявляться в период новорожденности (лейциноз, глициноз, гипераммониемия), но тяжесть состояния нарастает обычно к 3-6 мес вследствие значительного накопления у больных как аминокислот, так и продуктов нарушенного их обмена. Поэтому данная группа заболеваний может быть по праву отнесена к болезням накопления, что вызывает необратимые изменения, в первую очередь ЦНС, печени и других систем.

Наряду с нарушением обмена аминокислот могут наблюдаться заболевания, в основе которых лежит нарушение синтеза белков. Известно, что в ядре каждой клетки генетическая информация находится в хромосомах, где она закодирована в молекулах ДНК. Эта информация передается транспортной РНК (тРНК), которая переходит в цитоплазму, где транслируется в линейную последовательность аминокислот, которые входят в состав полипептидных цепей, и происходит синтез белка. Мутации ДНК или РНК нарушают синтез белка правильного строения. В зависимости от активности специфического фермента возможны следующие процессы:

  1. Отсутствие образования конечного продукта. Если это соединение жизненно необходимо, то последует летальный исход. Если же конечным продуктом является соединение, менее важное для жизнедеятельности, то эти состояния проявляются сразу после рождения, а иногда и в более поздние сроки. Примером такого нарушения являются гемофилия (отсутствие синтеза антигемофильного глобулина или низкое его содержание) и афибриногенемия (низкое содержание или отсутствие в крови фибриногена), которые проявляются повышенной кровоточивостью.
  2. Накопление промежуточных метаболитов. Если они токсичны, то развиваются клинические признаки, например, при фенилкетонурии и других аминоацидопатиях.
  3. Второстепенные метаболические пути могут становиться основными и перегруженными, а образующиеся в норме метаболиты могут накапливаться и экскретироваться в необычайно больших количествах, например, при алкаптонурии. К таким заболеваниям можно отнести гемоглобинопатии, при которых изменена структура полипептидных цепей. В настоящее время уже описаны более 300 аномальных гемоглобинов. Так, известно, что взрослый тип гемоглобина состоит из 4 полипептидных цепей аарр, в которые в определенной последовательности входят аминокислоты (в α-цепи - 141, а в β-цепи - 146 аминокислот). Это закодировано в 11-й и 16-й хромосоме. Замена глутамина на валин формирует гемоглобин S, имеющий α2-полипептидные цепи, в гемоглобине С (α2β2) глицин заменен на лизин. Вся группа гемоглобинопатий клинически проявляется спонтанным или вызванным каким-либо фактором гемолизом, изменяющимся сродством для переноса кислорода гемом, нередко увеличением селезенки.

Недостаточность сосудистого или тромбоцитарного фактора Виллебранда вызывает повышенную кровоточивость, которая особенно распространена среди шведского населения Аландских островов.

К этой группе следует отнести и различные виды макроглобулинемий, а также нарушение синтеза отдельных иммуноглобулинов.

Таким образом, нарушения обмена белка могут наблюдаться на уровне как его гидролиза и всасывания в желудочно-кишечном тракте, так и интермедиарного метаболизма. Важно подчеркнуть, что нарушения метаболизма белка, как правило, сопровождаются нарушением и других видов обмена, так как в состав почти всех ферментов входит белковая часть.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

Лекции по анатомии и физиологии человека с основами патологии – Барышников С.Д. 2002

Атлас анатомии человека – Билич Г.Л. – Том 1. 2014

Анатомия по Пирогову – В. Шилкин, В. Филимонов – Атлас анатомии человека. 2013

Атлас по анатомии человека – P.Tank, Th. Gest – Lippincott Williams & Wilkins 2008

Атлас анатомии человека – Коллектив авторов – Схемы – Рисунки – Фотографии 2008

Основы медицинской физиологии (второе издание) – Алипов H.H. 2013



Новейшие исследования по теме Белковый обмен: белки и потребность в них

Диетологи всех стран долгое время пытаются обнаружить универсальную программу питания для всех, которая позволит избавиться от избыточных килограммов и обеспечит хорошее самочувствие.

Другие статьи по теме

Поразительны ошибки, которые связаны с кормлением новорожденных и основаны на теории сбалансированного питания. Как известно, у высших организмов, и в том числе у человека, пища переваривается благодаря полостному и мембранному пищеварению.

Как показывает специальный анализ, проведенный в различных странах, само по себе достаточное производство пищевых продуктов не обеспечивает поддержания здоровья человека на оптимальном уровне. Необходима высокая культура питания.

Существуют несомненные доказательства влияния пищи и питания на многие важнейшие биологические характеристики организма, в частности на продолжительность жизни, старение, время оптимального функционирования его физиологических систем.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.